Escribe: Lucía Toninello, de la Agencia Télam

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad debilitante y de altos niveles de mortalidad y que en la Argentina afecta a unas 12.000 personas, puede tratarse en el país con una nueva droga recientemente aprobada que reduce a la mitad su progresión y da más esperanza de vida a las personas que la padecen.

«Los pacientes con esta enfermedad, una de las consideradas enfermedades huérfanas o raras, no deben sentirse más huérfanos, ya que hoy contamos con tratamientos disponibles que nos dan esperanza», dijo a Télam Luca Richeldi, especialista italiano en medicina respiratoria.

La FPI es una enfermedad debilitante y progresiva del pulmón que afecta a entre 30 y 40 personas cada 100.000 en el mundo, precisó el actual profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad Católica de Roma, «por lo que en la Argentina se podría hablar de unos 12.000 casos si extrapolamos los datos, que son similares en todas las regiones», apuntó.

Es una afección asociada con altos niveles de mortalidad que provoca la cicatrización permanente del tejido de los pulmones, produciendo dificultad para respirar y disminuyendo la cantidad de oxígeno que se transporta a los principales órganos del cuerpo. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.

«El término idiopático significa que sabemos muy poco acerca de las causas de la enfermedad, y además es una condición que se confunde habitualmente con otros desórdenes respiratorios como EPOC o asma por lo parecido de los síntomas», dijo el también jefe de la Unidad de Medicina Respiratoria del Hospital Universitario Gemelli de Roma.

En cuanto a los síntomas, el especialista señaló que «no son específicos» y mencionó la falta de aire, la tos seca espasmódica, la fatiga durante y después de la actividad física y la «acropaquia», que es el engrosamiento del tejido que está debajo de las uñas de los dedos de manos y pies, «lo que hace que se curven hacia abajo».

«La auscultación -escuchar el pecho del paciente- es muy importante, ya que más del 80% de quienes padecen FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar similar al del velcro», detalló y agregó que aunque a veces los doctores lo detectan, en muchos casos «no hacen la conexión con la FPI, por lo que es importante capacitar a los médicos y empoderar a los pacientes»,

Richeldi dijo que desde que el paciente comienza con los síntomas hasta que llega al diagnóstico pueden pasar entre tres y cinco años, y «eso es un gran problema, porque la función pulmonar que se pierde ya no se recupera».

Drogas aprobadas

En la Argentina, donde está comenzando a conformarse la primera asociación de FPI, llamada «Afipia», hay dos drogas disponibles para tratarla: la «pirfenidona», que se aprobó en 2013, y desde principios de este año se aprobó además «nintedanib».

«Sabemos que esos dos tratamientos son seguros, pero debemos conversar con cada paciente sobre cuál es el más adecuado en cada caso. Eso tiene que ver con los efectos secundarios de cada droga y con las enfermedades que ya pueda traer asociadas el paciente», puntualizó el experto en diálogo con esta agencia.

Y continuó: «Lo que se debe hacer es explicarle al paciente qué puede esperar de la medicación. Sabemos que reduce la progresión de la enfermedad en un 50%, pero el daño que está hecho es irreversible, por lo que no puede esperar sentirse mejor o salir a correr por ahí».

«Por ahora estas drogas no curan, pero sí extienden la vida. Cuanto antes se detecta la enfermedad, mayor es la expectativa, y mientras tanto seguimos investigando nuevos medicamentos, que están en etapa experimental», comentó.

Consultado sobre qué se está investigando actualmente en el campo de la fibrosis, el especialista italiano aclaró que se trata de «un importante mecanismo de enfermedad que puede afectar a cualquier órgano, ya sea el hígado, el corazón, el páncreas, el pulmón o la piel».

«Como sabemos poco de las causas, hay muy pocas drogas antifibróticas, pero ahora contamos con estas dos que en principio son para pulmón pero podrían utilizarse para otros órganos», agregó.

Richeldi precisó que la fibrosis como mecanismo de enfermedad en diferentes órganos es responsable de un tercio de las muertes del mundo: «Un paciente que se dializa es porque tiene fibrosis en el riñón, y uno con cirrosis es porque la tiene en el hígado», graficó.

«Los antifibróticos se están transformando en una nueva área de la Medicina con nuevas drogas, y en eso estamos trabajando», adelantó.

Y completó: «Creemos que hay factores genéticos y mecanismos moleculares que aceleran el envejecimiento. La FPI está siendo utilizada para entender el envejecimiento en general, por lo que en un futuro podremos tener drogas y tratamientos que lo bloqueen o eviten».